休克、多器官衰竭！系统性红斑狼疮为何如此凶险？

        27岁的张女士是一名大学老师，因“乏力、纳差两周，出现意识淡漠”就诊于中山大学附属第一医院急诊科。然而，在急诊就诊检查过程中，张女士就出现休克加重、血压难以维持，血液系统三系减少、严重电解质紊乱等症状，于是立即被转入重症医学科重症一科进行抢救治疗。

        在ICU期间，张女士几度生命垂危，经过重症医学科、风湿免疫科、超声介入科、心内科、心脏外科、肾内科等多学科团队通力合作，最终，张女士渡过了难关，被成功救治过来并顺利出院。

        到底是什么样的疾病，会短时间进展得如此迅猛？

        27岁女生在ICU出现多器官衰竭

        元凶“系统性红斑狼疮”浮出水面

        在追问患者病史时，医生发现原来张女士2年前就开始出现异常，颜面部出现小型红斑，在外院皮肤科反复当作青春痘治疗，但治疗效果不佳，后出现太阳光过敏，然而，外院反复检查治疗，均未考虑自身免疫性疾病和红斑狼疮的诊断。

        近一个月来，张女士反复出现疲劳、四肢乏力、食欲不振、消化不良等症状，但并未引起张女士和家人的重视，以为是工作劳累所致，也没有到医院就诊检查。入院前3天，由于张女士未能到单位上班，同事和家人都没能联系上本人，家人赶到单位宿舍时，发现张女士已经不能动弹，处于严重虚脱昏迷状态，家人把她送往当地医院简单输液处理后立即转往中山一院急诊科。

        张女士转入重症医学科后，重症一科主任吴健锋、副主任刘勇军立即组织全科进行积极抢救治疗，同时全面检查发现张女士的各个脏器系统均出现了严重损害甚至器官衰竭（神志浅昏迷、1型呼吸衰竭、胸腔积液、骨髓三系减少、少尿肾损伤、肝脏转氨酶升高、胰腺淀粉酶升高、心肌收缩下降、心包积液、甲状腺功能低下）。

        在进入ICU的第3天，风湿免疫检查结果显示：患者SLE五项指标异常升高。至此，导致张女士生命垂危的元凶浮出水面：系统性红斑狼疮（重症）。经查阅文献，累及全身多个器官系统的红斑狼疮，特别是合并重症心肌损害时，患者的死亡率十分高。

        病情最危急关头

        启动ECMO+CRRT联合施救

        诊断明确后，刘勇军副主任迅速组织风湿免疫科、心内科、心脏外科、超声介入科、内分泌科、康复医学科等多学科进行会诊，风湿免疫科赵继军副主任医师提出给予“激素冲击＋大剂量丙球蛋白＋血浆置换”治疗方案，但患者病情依然在加重。

        一方面，患者休克症状日趋恶化，血管活性药物剂量越来越大，血压仍然难以维持；另一方面，多浆膜腔积液越发明显，胸水由少量变中到大量，心包积液第一天微量，第三天变成大量，心肌收缩力降低和心包填塞症状越来越严重；此外，她的脏器功能日趋衰竭，肝脏转氨酶和胆红素越来越高，肾脏尿量减少、肌酐升高。

        病情走到了最危急关头，入ICU第三天晚上，重症医学科管向东主任、重症一科吴健锋主任、刘勇军副主任、陈敏英副主任讨论后当机立断，启动V-AECMO+CRRT进行生命支持，为患者原发病救治争取时间。当晚22时，重症一科的ECMO小组成员司向副主任医师、李晓云医生和护理小组成员白利平护长、马龙、何志丽、林美娜护士从家里返回医院参加抢救，23时，在ECMO的支持下，患者休克和低灌注迅速得到缓解，为后续治疗赢得了宝贵的机会。

▲管向东主任在ICU查看患者

        医生当机立断进行心包积液穿刺引流

        竭力保护患者心脏功能

        在建立ECMO支持后，患者的循环功能得到了保证，但是要面对接下来的出凝血、感染及原发病等等多重考验。特别是患者心脏超声提示其心包积液进行性增多，应立即予以解决，否则会造成心包填塞等严重后果，但是患者在ECMO治疗条件下出凝血时间长，进行穿刺是一个风险非常高的操作。

        刘勇军副主任与ECMO小组成员反复沟通后，将患者的出凝血时间控制到一个较短的时间内，并同超声介入科和心脏外科的专家进行讨论，决定进行穿刺，于是，超声介入科张晓儿医生在床旁进行心包积液穿刺引流，一次即穿刺成功，引流出心包积液，改善了患者心脏功能。

▲超声介入科张晓儿医生在床边进行心包穿刺

        然而心包穿刺术后一天，患者即出现ECMO期间最常见的并发症——出血！心包穿刺管血性引流液增多，各穿刺口也出现明显渗血。结合患者的情况及密切监测的出凝血指标，吴健锋主任指示，将ECMO全身抗凝改为局部抗凝，继续密切监测出血情况及出凝血指标动态变化趋势，最后，患者心包穿刺引流量逐渐减少并转清亮，心脏功能进一步恢复。

        除了受到严重影响的心脏功能，患者同时出现了肾功能的受损，医生团队及时开展ECMO联合CRRT治疗，既给了肾脏休息恢复的时间，同时也对原发病系统性红斑狼疮的治疗起到一定作用。

        打造有温度的ICU

        医护奋力一搏，创造生命奇迹

  
        在治疗期间，重症一科白利平、卫政登护长也时刻关心着患者的心理变化，为安抚患者制定了专门的“工作计划”：包括每班护士接班后与患者进行心理疏导沟通，向患者介绍周围的环境及治疗方案；对患者进行谵妄评估，评估阴性时不对患者进行约束；每日利用微信视频等方式让患者与家属沟通；同时鼓励患者进行转移注意力的活动，比如听音乐、看书等。

▲护士协助患者与家属进行视频通话

       此外，早期活动小组成员王巧金及管床护士联合康复治疗师为患者制定了康复活动方案，开展早期被动及主动康复活动训练。

▲康复治疗师为患者进行早期康复治疗

        在ECMO加持治疗下，医生团队继续进行了“激素冲击＋大剂量丙球蛋白＋血浆置换抗风湿免疫治疗”，功夫不负有心人，患者的心功能和休克症状逐步得到缓解和逆转，血管活性药物完全停用，5天后顺利撤离ECMO治疗并转入风湿免疫科进行进一步的治疗。最终，在风湿免疫科赵继军医护团队的精心救治下，患者的各项指标基本恢复正常，已于近期康复出院。

(来源：重症一科)